Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

  • У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
  • уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
  • ограничению движений в пальцах кистей
  • потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
  • изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

  • затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
  • стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
  • чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
  • вздутие живота и запоры
Читайте также:  Что делать с пузырями от ожога кипятком

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

  1. Современные и традиционные методы лечения склеродермии
  2. Заболевание соединительной ткани – склеродермия
  3. Эпидемиология
  4. Причины
  5. Клинические проявления: как выглядят?
  6. Бляшечная форма
  7. Очаговая
  8. Системная
  9. Ограниченная форма
  10. Диагностика
  11. У взрослых
  12. У детей
  13. Как лечат склеродермию кожи
  14. Антифиброзные препараты длительного воздействия
  15. Массаж
  16. Электрофорез
  17. Лазеротерапия
  18. Акупунктура
  19. Сероводородные и углекислые ванны
  20. Эффективность народных методов лечения
  21. Мази при очаговой форме
  22. Народные методы лечения у детей
  23. Цены на лечение
  24. Полезное видео

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией. Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах. Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

  • истончение;
  • утолщение;
  • нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

  • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
  • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
  • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
  • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.
Читайте также:  Бигуаниды препараты список

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:

  • витилиго;
  • псориазом;
  • лепрой;
  • по болевым проявлениям может напоминать ревматоидный артрит.

У взрослых

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

У детей

Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Мази при очаговой форме

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

  • печеный лук;
  • мед;
  • кефир.

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

Народные методы лечения у детей

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Читайте также:  Чем лечить бронхит у двухлетнего ребенка

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена. Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Полезное видео

Очаговая склеродермия – это системное заболевание, которое поражает соединительную ткань кожи с образованием характерных морфологических элементов – сначала пятно, потом бляшка и атрофия этого участка кожи.

Об этой болезни нам рассказывает Науменко Виолетта Анатольевна – дерматолог-венеролог поликлинического отделения Сахалинского областного кожно-венерологического диспансера.

Причина системных заболеваний до сих пор не ясна. Основное место отводят нарушениям в работе иммунной системы (ослабление клеточного звена иммунитета). Также большую роль играет бактериальная инфекция, так как часто заболевание возникает после перенесенной ангины, пневмонии, скарлатины. Беременность и изменение гормонального фона в период менопаузы также являются пусковым механизмом.

Чаще болеют женщины, чем мужчины. Очаговая склеродермия характерна для пациентов среднего возраста от 20 до 50 лет, а раннее или позднее начало свидетельствует о более тяжелом течении процесса.

Различают несколько форм очаговой склеродермии. Самой распространенной является бляшечная (или дискоидная) форма, при которой на коже образуются очаги округлой формы. Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертании очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях и на лбу (очаги в виде лент, полос, по типу «удара саблей»).

Заболевание начинается с появления пятен розово-сиреневого цвета. Их количество зависит от распространенности процесса.

Со временем они становятся более плотными. Кожа становится бледной, волосы выпадают, нарушается выделение пота и кожного сала. Бляшка может существовать длительное время. В период обострения она начинает увеличиваться за счет периферического роста. В итоге развивается атрофия кожного элемента. Заболевание лечится длительно.

Склеродермия диффузная начинается обычно с продрома в виде общего недомогания, небольшим повышением температуры, зябкости, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии также 3 стадии: отека, индурации и атрофии. На фоне продромальных явлений развивается плотный отек всего (или почти всего) кожного покрова.

Кожа приобретает желтовато-серую окраску, ее невозможно собрать в складку, при надавливании пальцем ямки на коже не образуется. При переходе в стадию индурации уплотнение кожи усиливается, она становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей и благодаря восковидно-желтому оттенку напоминает слоновую кость. Лицо маскообразное, амимичное, ротовая щель сужается (микростомия). Движения резко затруднены. Часто вследствие тугоподвижности грудной клетки затрудняется дыхание. На отдельных участках кожи появляются телеангиэктазии и неравномерная пигментация, что придает ей пестрый вид. Больных в этой стадии сравнивают с мумиями. Подобное состояние может длиться неопределенный срок (обычно годы) При системной склеродермии наблюдается поражение мышц (полимиозиты с миалгиями и последующими миастенией и мышечной атрофией), суставов (полиартрит), пищеварительного тракта, легких (пневмосклероз), почек (нефросклероз), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, артериосклероз), костей (остеопороз, остеолизис), нервной системы. Диагностика и лечение системной склеродермии представляют преимущественную компетенцию терапевтов-ревматологов.

В курс терапии обязательно входят антибактериальные, сосудистые средства и рассасывающие препараты. В последнее время в терапии склеродермии используются иммунодепрессанты. При тяжелой системной склеродермии с диффузным поражением кожи назначают кортикостероиды. В период обострения лечение должно быть очень активным. Благоприятное влияние оказывают тепловые процедуры (ванны, парафиновые аппликации), массаж, ультразвук, диатермия. Больных направляют на серные и грязевые курорты.

Прогноз для жизни при очаговой (кожной) форме благоприятный, для полного излечения сомнительный. Чтобы не допустить перехода заболевания в системную форму, нельзя пропускать ни одного курса лечения. Больные склеродермией должны находиться под постоянным наблюдением дерматолога и ревматолога, избегать физического и нервного перенапряжения и простудных заболевании.

Ссылка на основную публикацию
Чем лечить отек нижних конечностей ног
С таким неприятным явлением, как отеки ног, знакомы многие. Чаще всего проблема быстро исчезает сама собой, достаточно лишь дать ногам...
Чем испортить вкус грудного молока
Что есть молодой маме, чтобы ее молоко пошло малышу только на пользу? А какие продукты лучше исключить? Отвечает Ольга Зубкова,...
Чем кормить ребенка в 11 месяцев рецепты
Полноценное развитие малыша во многом зависит от сбалансированного рациона питания и правильного режима дня. Должное внимание в выборе рецептов для...
Чем лечить отечность ног
С данной проблемой может столкнуться любой человек. Хотя на сдавленность, тяжесть и неприятные ноющие ощущения чаще жалуются женщины, вынужденные проводить...
Adblock detector